Netral English Netral Mandarin
18:00wib
Ebrahim Raisi dinyatakan sebagai presiden terpilih Iran setelah penghitungan suara pada Sabtu (19/6/2021). Koordinator Tim Pakar sekaligus Juru Bicara Satgas Penanganan Covid-19 Wiku Adisasmito terkonfirmasi positif Covid-19 menyusul aktivitasnya yang padat dalam dua pekan terakhir ini.
Mengenal Progeria, Penyakit Langka yang Bikin Anak Berfisik Seperti Orang Tua

Selasa, 11-Mei-2021 23:30

Anak menderita sindrom progeria atau Hutchinson-Gilford.
Foto : britannica.com
Anak menderita sindrom progeria atau Hutchinson-Gilford.
7

JAKARTA, NETRALNEWS.COM – Dalam film The Curious Case of Benjamin Button kita dibuat penasaran dengan kisah tokoh utama, Benjamin, yang mengalami penyakit langka yaitu mengalami penuaan dengan sangat cepat. 

Film fiksi ini ternyata terinspirasi dari sebuah sindrom bernama progeria. Progeria atau yang juga dikenal dengan nama sindrom Hutchinson-Gilford, adalah kelainan genetik progresif yang sangat langka yang menyebabkan anak-anak menua dengan cepat. 

Pada dua tahun pertama kehidupan mereka, terjadilah proses penuaan tercepat. Anak-anak dengan progeria umumnya tampak normal saat lahir. Namun selama tahun pertama, tanda dan gejala, seperti pertumbuhan lambat dan rambut rontok, mulai terlihat. 

Gejala penyakit ini adalah selama tahun pertama kehidupan, pertumbuhan anak dengan progeria biasanya sangat melambat, tetapi perkembangan motorik dan kecerdasannya tetap normal. Selain itu dilansir dari berbagai sumber, penderita progeria juga mengalami gejala berikut; Pertumbuhan melambat, dengan tinggi dan berat badan di bawah rata-rata. Wajah sempit, rahang bawah kecil, bibir tipis dan hidung berparuh. 

Baca Juga :

Kepala terlalu besar untuk wajah. Mata menonjol dan penutupan kelopak mata yang tidak sempurna. Rambut rontok, termasuk bulu mata dan alis. Kulit menipis, berbintik-bintik, dan keriput. Vena yang terlihat. Suara bernada tinggi. 

Mereka juga seringkali mengalami masalah kesehatan seperti penyakit jantung dan pembuluh darah, pengerasan dan pengencangan kulit. Pembentukan gigi mereka juga terlambat dan tidak normal. Mereka juga bisa mengalami gangguan pendengaran, kehilangan lemak bawha kulit, kehilangan massa otot, kelainan rangka, dan tulang yang rapuh. 

Bahkan, mereka kerap mengalami kaku di bagian sendi, dislokasi pinggul, dan resistensi insulin. Penyebab Progeria disebabkan oleh adanya mutasi gen tunggal, Gen, yang dikenal sebagai lamin A (LMNA), membuat protein yang diperlukan untuk menyatukan pusat (nukleus) sel. 

Ketika gen ini mengalami mutasi, maka terbentuklah protein laim A yang abnormal dan membuat sel-sel menjadi tidak stabil. Hal ini tampaknya mengarah pada proses penuaan. Komplikasi Penderita progeria biasanya mengalami pengerasan arteri yang parah atau aterosklerosis. 

Aterosklerosis adalah kondisi di mana dinding arteri menjadi kaku dan menebal dan seringkali membatasi aliran darah. 

Kondisi ini juga bisa memicu kematian pada penderitanya. Progeria juga bisa memicu komplikasi berikut; Masalah pada pembuluh darah yang mensuplai jantung (masalah kardiovaskular), mengakibatkan serangan jantung dan gagal jantung kongestif. Masalah pada pembuluh darah yang mensuplai otak (masalah serebrovaskular), mengakibatkan stroke.

Reporter : Dimas Elfarisi
Editor : Irawan HP